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床旁心脏超声结合肺部超声在重症患者中的应用： 一项全国多中心观察性研究

张宏民, 张丽娜, 刘丽霞, 朱英, 尹万红, 何伟, 尚秀玲, 晁彦公, 吕立文, 王小亭, 刘大为, 重症超声研究组

2021, 36(4): 257-264. DOI: 10.24920/003874

Abstract：目的 床旁心脏超声和肺部超声在重症患者中的应用日益广泛。本研究旨在调查心脏超声联合肺部超声在重症患者中的作用,以及超声检查时机与治疗改变是否有关。 方法 本研究为多中心横断面观察性研究。连续收入重症医学科住院患者,在24 h内行床旁心脏超声和肺部超声检查,操作者根据患者的临床情况和超声检查结果做出是否需要改变治疗的判断。 结果 在收入的992例患者中,502例患者（早期组）在入科6 h内完成超声检查,490例患者（后期组）在入科6 h后完成超声检查。早期组和后期组治疗改变的比例接近（48.8%比49.0%,χ²=0.003,P=0.956）。多元分析表明,因呼吸衰竭入院是治疗改变的独立影响因素（OR=2.357,95%置信区间：1.284-4.326,P=0.006）;超声检查时机不是治疗改变的影响因素（OR=0.725,95%置信区间：0.407-1.291,P=0.275）。 结论 床旁心脏超声结合肺部超声检查能显著改变重症患者的治疗,而且24h内早期检查和后期检查均有作用。超声检查更容易给呼吸衰竭患者带来治疗改变。  

Keywords：心脏超声;肺部超声;重症患者;床旁   

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Updated：2024-04-10

临床表现为高碳酸血症的BAG3相关肌原纤维性肌病：一例病例报告及文献回顾

徐燕, 刘诗璇, 许文兵, 罗金梅, 牛静雯, 刘智, 高金明, 王京岚, 戴毅, 王孟昭

2021, 36(4): 265-278. DOI: 10.24920/003883

Abstract：目的 BAG3相关肌病是一种罕见疾病,目前在世界范围内仅报道20例患者。本研究旨在引起对这一罕见疾病的关注,以及强调将BAG3相关性肌病视为呼吸功能不全所致高碳酸血症的罕见鉴别诊断。 方法 报告一例14岁中国女性患者因BAG3 p.Pro209Leu新发突变所致肌原纤维性肌病病例,并回顾总结该基因缺陷所致病例文献报道。 结果 本文报道了一例14岁中国女性患者,临床表现为逐渐出现的高碳酸血症,需要无创通气辅助呼吸。依靠肌肉活检病理及外周血全外显子组检测,诊断为BAG3 p.Pro209Leu突变所致肌原纤维性肌病。结合本例患者及文献回顾,共有20个家庭的21例患者确诊为BAG3相关性肌病。男女比例为11:10,大多数患者在10岁以前就表现出临床症状。大多数患者首发症状为踮脚走路跑步或步态笨拙,其次是肌肉无力萎缩。14例患者血肌酸激酶水平升高,3例患者血肌酸激酶水平正常。18例患者在病程中出现呼吸功能不全,13例患者（1例患者不能耐受无创辅助通气）需要无创辅助通气治疗。除1例未报告外,17例患者在病程中出现心脏受累,7例患者接受了心脏移植。大多数患者的肌肉病理可以观察到Z-盘聚集现象。在长期随访中,5例患者死于心衰或呼吸衰竭。 结论 BAG3相关肌病为肌原纤维性肌病的罕见类型,应被视为高碳酸血症的罕见鉴别诊断。  

Keywords：肌原纤维性肌病;BAG3;呼吸功能不全;高碳酸血症   

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Updated：2024-04-10

万能模仿者：梅毒硬下疳的非典型皮肤表现

巩慧子, 吴梦茵, 李军, 郑和义

2021, 36(4): 279-283. DOI: 10.24920/003842

Abstract：目的 本研究探讨了梅毒硬下疳误诊的原因,以期加强临床医师对此病不典型特征的认识。 方法 我们纳入了27例因临床表现不典型导致误诊和漏诊的梅毒硬下疳患者。 结果 女性患者的不典型表现主要为生殖器外的乳头红斑或糜烂性皮损,易被误诊为Paget病或湿疹。男性患者的不典型表现主要有多发性病变、梅毒龟头炎及非典型部位（如阴茎根部及邻近耻骨部位）的硬下疳。此外,非梅毒螺旋体试验阴性的患者也容易被漏诊或误诊。 结论 梅毒硬下疳的非典型表现多种多样,主要包括多发性病变、非典型部位、非梅毒螺旋体检测结果阴性,临床医师需警惕由此导致的漏诊或误诊。  

Keywords：初期梅毒;梅毒硬下疳;误诊   

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Updated：2024-04-10

既往癌症对局限性胰腺神经内分泌肿瘤患者的 生存结果有影响吗?

王亮, 李刚, 邴运韬, 田茂霖, 王行雁, 原春辉, 修典荣

2021, 36(4): 284-294. DOI: 10.24920/003803

Abstract：目的 探讨既往非胰腺来源的恶性肿瘤对局限性胰腺神经内分泌肿瘤（PanNET）患者生存结局的影响。 方法 我们选取美国肿瘤监测、流行病学和生存结果数据库（the Surveillance,Epidemiology,and End Results database,SEER database）中,1973年至2015年期间诊断为局部PanNET的患者进行研究。根据患者既往是否存在非胰腺恶性肿瘤,我们将患者分为两组。在倾向评分匹配前和匹配后,我们比较了两组患者的临床病理特征,并研究了总体生存率和癌症特异性生存率的独立影响因素。 结果 在2778例局限性PanNET患者中,357例（12.9%）既往曾患有癌症。在2778例患者中,数据资料完整的患者有1344例,其中既往无肿瘤病史的患者1211例,合并肿瘤病史的患者133例。分析发现,既往患有癌症与高龄（65岁以上,57.9%既往患有癌症,31.0%既往无癌症,P<0.001）、诊断年份较晚（87.2%比80.2%,P=0.049）、低分化/未分化级别肿瘤比例较高（4.5%比1.5%,P=0.025）和既往肿瘤未手术比例较高（19.5%比10.4%,P=0.003）相关。前列腺癌（29.32%）、乳腺癌（18.05%）、其他泌尿生殖道癌和腹膜后癌（16.54%）以及胃肠道癌（12.78%）是最常见的既往癌症类型。大多数既往癌症（95.49%）为局限性或区域性肿瘤,只有4.51%的患者既往癌症伴远处转移。两个肿瘤发病间隔时间≤36个月、36-60个月、60-120个月和>120个月分别占33.08%、13.53%、24.06%和29.32%。在对两组患者变量进行倾向评分匹配前和匹配后,我们对患者进行了单变量和多变量Cox比例风险分析,结果显示匹配前和匹配后,既往癌症的存在与否并不影响局部PanNET患者的生存结果。进一步亚组分析显示,既往合并转移癌症的患者PanNET特异性生存率比既往局部或区域癌症的患者或既往无癌症的患者生存率低。既往癌症的部位和两种肿瘤的间隔期不影响患者的生存率。 结论 具有既往癌症史的局限性PanNET患者的生存结果与无既往癌症史的患者相当。如果其他条件相同,则具有既往癌症史的局限性PanNET患者可以作为临床试验的候选患者。此研究结果支持为此类患者的PanNET提供更为积极的治疗方法。  

Keywords：胰腺神经内分泌肿瘤;既往癌症;倾向评分匹配   

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Updated：2024-04-10

海德综合征与主动脉瓣置换术：已发表文献回顾

李慧利, 林陪双, 姚允泰

2021, 36(4): 307-315. DOI: 10.24920/003881

Abstract：目的 探讨采用主动脉瓣置换术治疗的海德综合征患者的临床特点及结局。 方法 使用检索词“Heyde syndrome”、“gastrointestinal bleeding”、“aortic stenosis”和“surgery”,检索 PubMed、Embase、Ovid、WANFANG、VIP和CNKI等数据库,提取纳入病例报道中的患者生物学特征、主动脉瓣狭窄程度、胃肠道出血部位、手术治疗和预后等临床资料。 结果 纳入的46篇病例报道共包括55例患者,年龄46~87岁。主动脉瓣轻度狭窄1例,中度狭窄1例,重度狭窄42例（余未提及）。胃肠道出血部位分别为结肠（n=8）、空肠（n=6）、回肠（n=4）、盲肠（n=3）、十二指肠（n=3）和多个部位（n=8）;未发现特定出血部位的患者为23例。术前血红蛋白水平为43~117 g/L。16例患者接受高分子量von Willebrand 因子检测,结果显示 1例正常,其余病例均下降。在55例患者中,43例接受经胸主动脉瓣置换术,12例接受经导管主动脉瓣置换术;14例完成机械瓣置换,33例完成生物瓣置换。5例患者出现并发症：1例术后出现瓣周漏和消化道出血,并行二次主动脉瓣置换术;2例患者反复出现胃肠道出血。2例分别因急性硬脑膜下血肿和多器官衰竭死亡。在随访期内,其余患者状况良好。 结论 海德综合征是一种以主动脉瓣狭窄和消化道出血为特征的综合征。主动脉瓣置换术是海德综合征的一种有效治疗方法。  

Keywords：海德综合征;胃肠道出血;主动脉瓣狭窄   

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Updated：2024-04-10

Reviews

组织工程中细胞实验和动物实验的替代计算模型

黄皓, 刘朝宗, 易腾, Maryam Tamaddon, 苑姗姗, 史震云, 刘子钰

2021, 36(4): 323-332. DOI: 10.24920/004007

Abstract：在骨科植入物和再生医学研究领域,为了得到合适的产品需要经过反复实验分析优化材料、结构、机械性能等指标,从细胞实验到临床试验的整个过程既昂贵又耗时。计算模拟方法是组织工程产品开发的设计工具,可以有效降低开发成本和时耗。本文综述了一系列组织工程模型,他们能模拟从细胞附着到组织再生的全过程。从细胞黏附到组织再生的一体化模型的建立能优化组织工程产品设计和评价过程。然而,目前模拟组织工程过程的模型均各自独立。本文重点介绍了组织工程中细胞黏附、营养物质运输和细胞增殖、分化、迁移的模型,试图将所有独立模型串联在一起以供读者使用。在细胞黏附模型中,离散相模型能最精确地模拟控制细胞运动过程,Stanton-Rutland模型能模拟细胞黏附过程。营养盐运输模型能是一种能将流体体积模型和组分传输模型耦合的数值模型,在组织工程中被应用于营养盐运移过程的预测。有限元以及随机游走算法被用于细胞增殖、分化和迁移的模拟。大多数模型的准确性和有效性还有待进一步研究证实。由于尚缺乏检测营养物质扩散速率的技术,在凝血领域模型分析方法的研究尤其少。因此,组织工程全过程建模方法的研究还有很多工作要做。在未来,数值模型将被视为研究组织工程产品生物性能的最佳方法,并能够优化组织工程产品的参数和材料类型。  

Keywords：组织工程;支架;计算机辅助设计;计算流体力学;有限元模型   

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Updated：2024-04-10

Case Report

1例严重肺及下肢血管栓塞并轻微肾损害的髓过氧化物酶阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎：病例报告

廖中华, 冯俊涛, 唐家乐, 罗丽颖, 李晓照

2021, 36(4): 342-345. DOI: 10.24920/003871

Abstract：髓过氧化物酶阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody- associated vasculitis,MPO-AAV）是一类以严重的多器官损害为特征的自身免疫性疾病,尤以急性肾功能衰竭为突出表现。本文报道了1例65岁的老年女性,因6月来进展性的呼吸困难,发热、咯血痰、下肢疼痛并间歇性跛行2天入院。通过一系列详尽检查发现严重的肺动脉栓塞及动静脉血栓,肾脏损害相对轻微,核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody,P-ANCA）及抗髓过氧化物酶抗体（myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, MPO-ANCA）呈阳性。排除其他因素导致多器官损伤及血栓形成可能性,此患者被诊断为MPO-AAV。给予糖皮质激素,环磷酰胺及抗凝治疗后,患者的临床症状及肺栓塞明显改善。  

Keywords：ANCA相关性血管炎;髓过氧化物酶;肺栓塞;动脉栓塞   

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Updated：2024-04-10

Special Report